Mengenal Long QT Syndrome

Admin Humas | 08 March 2024

 

 

Penulis: dr. Benedictus Hanjaya Suwandi

 

 

Long QT syndrome (sindroma pemanjangan interval QT pada hasil perekaman jantung) merupakan suatu kelainan konduksi listrik jantung yang dapat menyebabkan irama jantung yang cepat dan tidak beraturan (aritmia). Beberapa disebabkan oleh mutasi DNA yang mengkode kanal ion sehingga menyebabkan long QT syndrome kongenital. Namun, juga bisa merupakan sindroma yang didapat karena kondisi medis tertentu, obat-obatan, maupun ketidakseimbangan elektrolit dalam darah atau disebut juga acquired long QT syndrome. Long QT syndrome dapat menyebabkan pingsan mendadak dan kejang. Remaja atau dewasa muda yang menderita sindroma ini memiliki peningkatan risiko terhadap kejadian kematian mendadak.

 

Beberapa penderita sindroma pemanjangan interval QT biasanya tidak memiliki gejala yang nampak, biasanya kondisi ini ditemukan saat dilakukan pemeriksaan rekam jantung atau EKG (elektrokardiografi) maupun pemeriksaan genetik karena penyebab lainnya. Pingsan merupakan salah satu gejala yang sering muncul, dapat disertai dengan tanda khas sebelumnya maupun tidak, seperti pandangan kabur, pusing berputar, berdebar-debar, atau kelemahan mendadak. Pingsan dapat disebabkan oleh ketidakteraturan detak jantung dan dapat dicetuskan oleh emosi, terkejut, maupun saat olahraga. Long QT syndrome juga dapat menyebabkan kejang pada beberapa penderita. Gejala-gejala ini bahkan dapat terjadi saat penderita sedang tertidur. 

 

Beberapa kondisi yang dapat menyebabkan sindroma pemanjangan interval QT:

• Hipotermia atau suhu tubuh yang terlalu rendah
• Ketidakseimbangan elektrolit tubuh seperti rendahnya kalsium, magnesium, maupun kalium
• Tumor pada kelenjar adrenal (kondisi pheochromocytoma)
• Kejadian stroke atau perdarahan intrakranial
• Kondisi hipotiroid
• Serta konsumsi obat-obatan tertentu seperti: beberapa antibiotik (azithromycin, erythromycin), obat antijamur, diuretik yang dapat menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit, obat-obatan antiaritmia yang dapat memperpanjang interval QT, beberapa obat antidepresan, antipsikotik, dan antimual

 

Penanganan medis yang terarah dan perubahan gaya hidup dapat mencegah komplikasi muncul pada penderita long QT syndrome. Beberapa komplikasi yang dapat terjadi diantaranya: torsades de pointes (irama jantung yang tidak beraturan seperti berpilin pada satu sumbu) yang dapat berkelanjutan menjadi fibrilasi ventrikel (dimana bilik jantung tidak berkontraksi dengan baik namun hanya bergetar sehingga darah tidak dapat dipompa dengan normal dan dapat menyebabkan kerusakan otak dan kematian mendadak). Yang paling berbahaya adalah kematian mendadak akibat henti jantung mendadak terutama pada usia muda yang nampak sehat.

 

Segera konsultasikan kepada dokter maupun tenaga kesehatan apabila Anda tiba-tiba pingsan saat melakukan aktivitas fisik, mengalami situasi emosional, maupun setelah mengonsumsi obat-obatan tertentu. Apabila Anda mengetahui ada orang tua, saudara, atau anak Anda yang menderita long QT syndrome sampaikan kepada tenaga kesehatan karena sindroma ini dapat diturunkan secara genetik. Pemasangan implan pengejut jantung mungkin diperlukan untuk beberapa penderita dengan risiko henti jantung mendadak.

 

Referensi:

Giudicessi JR, et al. Prevalence and clinical phenotype of concomitant long QT syndrome and arrhythmogenic bileaflet mitral valve prolapse. International Journal of Cardiology. 2019; doi:10.1016/j.ijcard.2018.09.046.

Waddell-Smith KE, et al. Pre-test probability and genes and variants of uncertain significance in familial long QT syndrome. Heart, Lung and Circulation. 2020; doi:10.1016/j.hlc.2019.

Bos JM, et al. Use of artificial intelligence and deep neural networks in evaluation of patients with electrocardiographically concealed long QT syndrome from the surface 12-lead electrocardiogram. JAMA Cardiology. 2021; doi:10.1001/jamacardio.2020.7422.

Amedro P, et al. Health-related quality of life and physical activity in children with inherited cardiac arrhythmia or inherited cardiomyopathy: the prospective multicentre controlled QUALIMYORYTHM study rationale, design and methods. Health and Quality of Life Outcomes. 2021; doi:10.1186/s12955-021-01825-6.

Giudicessi JR, et al. Artificial intelligence-enabled assessment of the heart rate corrected QT interval using a mobile electrocardiogram device. Circulation. 2021; doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.120.050231.

Bos JM, et al. Mexiletine shortens the QT interval in patients with potassium channel-mediated type 2 long QT syndrome. Circulation. 2019; doi:10.1161/CIRCEP.

Cuneo BF, et al. Mothers with long QT syndrome are at increased risk for fetal death: Findings from a multicenter international study. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 2020; doi:10.1016/j.ajog.2019.09.004.

Tobert KE, et al. Return-to-play for athletes with long QT syndrome or genetic heart diseases predisposing to sudden death. Journal of the American College of Cardiology. 2021; doi:10.1016/j.jacc.2021.04.026.

Schwartz PJ, et al. Inherited cardiac arrhythmias. Nature Reviews: Disease Primer. 2020; doi:10.1038/s41572-020-0188-7.

Al-Khatib SM, et al. 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018; doi:10.1161/CIR.0000000000000549.

Long B, et al. Electrocardiographic manifestations of COVID-19. American Journal of Emergency Medicine. 2021; doi:10.1016/j.ajem.2020.12.060.

Manolis AS, et al. COVID-19 infection and cardiac arrhythmias. Trends in Cardiovascular Medicine. 2020; doi:10.1016/j.tcm.2020.08.002.

Sumber gambar; https://www.freepik.com/free-vector/medical-insurance-life-assurance-cardiac-arrest-heart-stop-heartache-idea-design-element-health-protection-contract-arrhythmia-diagnosis-vector-isolated-concept-metaphor-illustration_11664301.htm#fromView=search&page=1&position=9&uuid=18cb4bc4-7adb-48fe-a247-c81a653fa322